Nόσος Kawasaki: Συμπτώματα – θεραπεία – Συσχέτιση με Covid19

Τις τελευταίες ώρες έχει συζητηθεί έντονα η νόσος Kawasaki με αποτέλεσμα οι γονείς των  μικρών παιδιών να ανησυχούν και να ψάχνουν με αγωνία για  περισσότερες πληροφορίες σχετικές με τη νόσο.  Τι είναι όμως η νόσος Kawasaki; Ο καρδιολόγος, Επικ. Επιμελητής Β’ ΓΝΠΑ «Παν. & Αγλαϊας Κυριακού», Αριστείδης Σερέτης μας εξηγεί οτι πρόκειται για μία οξεία συστηματική αγγειίτιδα που προσβάλλει κυρίως βρέφη και νήπια ηλικίας <5 ετών «Η αιτιολογία της είναι άγνωστη αλλά πιστεύεται ότι σχετίζεται με υπέρμετρη φλεγμονώδη απάντηση σε κάποιο άγνωστο μέχρι σήμερα αντιγόνο, πιθανώς λοιμώδους αιτιολογίας. Είναι από τις συχνότερες αγγειίτιδες των παιδιών αλλά πρόκειται γενικά για μια σπάνια νόσο με μεγαλύτερη επίπτωση σε παιδιά ασιατικής και κυρίως ιαπωνικής καταγωγής (~0.2%), ενώ στην Αμερική και την Ευρώπη η επίπτωση είναι περίπου 10 φορές μικρότερη (<0.02%). Συχνότερα νοσούν τα αγόρια με αναλογία ~1.5:1. Η θνητότητα είναι  εξαιρετικά χαμηλή. Χαρακτηριστικό της νόσου είναι επίσης ότι παρουσιάζει εποχικότητα και είναι συχνότερη το Χειμώνα και την Άνοιξη. Η σημαντικότερη επιπλοκή της νόσου είναι η προσβολή του μεσαίου μεγέθους αρτηριών και κυρίως των στεφανιαίων αγγείων. Η προσβολή αυτή έχει ως αποτέλεσμα τη δημιουργία ανευρυσμάτων έως και στο 25% των παιδιών που δε θα λάβουν θεραπεία. Ευτυχώς, η έγκαιρη διάγνωση και χορήγηση θεραπείας με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG), μειώνει το ποσοστό αυτό στο ~4%».

Τελικά στη χώρα μας υπάρχει λόγος ανησυχίας για τη συγκεκριμένη νόσο και ποια είναι η σύνδεσή της με τον κορωνοϊο;  Oγιατρός διευκρινίζει οτι δεν υπάρχει έξαρση της νόσου στην Ελλάδα  «Η νόσος Kawasaki είναι μία σπάνια νόσος με πολύ καλή έκβαση και σπάνιες επιπλοκές αν αναγνωριστεί πρώιμα. Από την άλλη ο κορωνοϊός είναι μια νέα πραγματικότητα, αλλά όλα τα δεδομένα δείχνουν ότι τα περισσότερα παιδιά νοσούν πολύ ελαφριά ή και ακόμα δεν εκδηλώνουν καθόλου συμπτώματα. Στην Ελλάδα τουλάχιστον δε φαίνεται να υπάρχει έξαρση νόσου Kawasaki πέρα από τα συνηθισμένα κάθε χρόνο περιστατικά, ώστε να συντρέχει επιπλέον λόγος ανησυχίας». Σχετικά με την συσχέτιση του COVID-19 και της νόσου Kawasaki ο κ. Σερέτης μας αναλύει τα δεδομένα: «Στα τέλη Απριλίου η Παιδιατρική Εταιρεία Εντατικής Θεραπείας της Μεγάλης Βρετανίας (PICS), εξέδωσε ανακοίνωση, σύμφωνα με την οποία, κάποια από τα παιδιά που νοσηλεύτηκαν στις μονάδες εντατικής θεραπείας παρουσίαζαν ένα πολυσυστηματικό φλεγμονώδες σύνδρομο με χαρακτηριστικά τόσο σηπτικής καταπληξίας όσο και άτυπου Kawasaki. Κάποια από αυτά ήταν θετικά για COVID-19 ενώ άλλα όχι. Επίσης μόνο μερικά από αυτά είχαν συμμετοχή από τα στεφανιαία. Ακολούθησε ανακοίνωση ειδικών υγείας από τη Νέα Υόρκη με περιγραφή παρόμοιου πολυσυστηματικού συνδρόμου (64 περιστατικά μέχρι τις 5 Μαϊου). Επίσης μόνο κάποια από τα παιδιά αυτά ήταν θετικά για SARS–CοV-2 (ο ιός που προκαλεί το COVID-19).

Οπότε σχετίζονται αυτά τα δύο σύνδρομα; Είναι ίσως πολύ νωρίς να βγάλουμε συμπεράσματα. Έχει ήδη περιγραφεί στους ενήλικες η συστηματική υπερφλεγμονώδης απάντηση (cytokine storm syndrome) σε ασθενείς που πάσχουν από COVID-19 και που χρειάζονται νοσηλεία σε Μονάδες Εντατικής Θεραπείας. Παρόμοια πολυσυστηματική απάντηση πιθανώς να παρουσιάζουν και τα παιδιά χωρίς απαραίτητα να είναι εκδήλωση της νόσου Kawasaki. Η νόσος Kawasaki είναι μια συστηματική αγγειίτιδα, ωστόσο υπάρχουν και αρκετές διαφορές ανάμεσα σε αυτές τις δύο νόσους.

Η νόσος Kawasaki προσβάλλει κυρίως τα στεφανιαία, χαρακτηριστικός είναι ο υψηλός πυρετός και τα παιδιά σπάνια χρήζουν Μονάδας Εντατικής Θεραπείας, ενώ τα περιστατικά με COVID-19 είχαν διάχυτη προσβολή οργάνων, συμπτώματα κυρίως από το γαστρεντερικό (κοιλιακό άλγος, έμετοι), αρκετά διαφορετική εργαστηριακή εικόνα, λίγα είχαν μόνο προσβολή στεφανιαίων και πολλά ήταν σε ηλικία μη τυπική για νόσο Kawasaki (>5 έτη).

Δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι το Kawasaki είναι εποχιακή νόσος και αυτή την περίοδο υπάρχει έξαρση COVID-19 οπότε μπορεί να υπάρχει και τυχαία συνύπαρξη-αλληλεπικάλυψη. Επίσης καθημερινά είναι τα άρθρα στην ιατρική βιβλιογραφία που συσχετίζουν τον SARS–CoV-2 με τις περισσότερες νόσους (σφάλμα δημοσίευσης) και πόσο μάλλον αυτό μπορεί να συμβαίνει σε μη έγκυρα περιοδικά και site.  Πιθανώς η νόσος Kawasaki μπορεί να εκδηλωθει πιο εύκολα σε έναν εξασθενημένο από COVID-19 οργανισμό ή μπορει να πρόκειται για δύο διαφορετικές τελείως οντότητες. Αυτό θα φανεί μετά από αρκετό καιρό με ανασκοπήσεις δεδομένων και μετα-αναλύσεις όταν θα υπάρχουν διαθέσιμα πολύ περισσότερα περιστατικά».

 Διάγνωση –  Θεραπεία και  αντιμετώπιση της νόσου Kawasaki

Η διάγνωση της νόσου φαίνεται οτι  είναι δύσκολη καθώς μέχρι και σήμερα δεν υπάρχει διαθέσιμη κάποια ειδική εξέταση οπότε η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά κριτήρια. «Συγκεκριμένα, απαιτείται η ύπαρξη υψηλού πυρετού για τουλάχιστον 5 ημέρες σε συνδυασμό με άλλα χαρακτηριστικά όπως επιπεφυκίτιδα, αλλοιώσεις στοματοφάρυγγα (χείλη, γλώσσα), οιδήματα και απολέπιση στα άκρα, εξάνθημα κορμού και διόγκωση τραχηλικών λεμφαδένων. Ο συνδυασμός εμπυρέτου με μόνο 2 ή 3 από αυτά τα χαρακτηριστικά μπορεί να κάνει πιθανή τη διάγνωση αν υπάρχουν συμβατά εργαστηριακά ή υπερηχοκαρδιογραφικά ευρήματα (άτυπο Kawasaki). Δυστυχώς όμως τις περισσότερες φορές η διάταση των στεφανιαίων συμβαίνει μετά την πρώτη βδομάδα νόσου, με αποτέλεσμα στις περιπτώσεις αυτές να καθυστερεί συχνά η διάγνωση» μας εξηγεί ο καρδιολόγος Αριστείδης Σερέτης. Σχετικά με την θεραπεία και την αντιμετώπιση της νόσου ο γιατρός αναφέρει οτι όλα τα παιδιά με ύποπτα συμπτώματα για νόσο Kawasaki πρέπει να νοσηλεύονται και να λαμβάνουν ενδοφλέβια έγχυση ανοσοσφαιρίνης (IVIG), ώστε να αποφευχθεί η δημιουργία ανευρυσμάτων. «Συνήθως ή ανταπόκριση είναι θεαματική με άμεση υποχώρηση του πυρετού, ενώ επί συνέχισης του πυρετού μπορεί να απαιτηθεί και επαναληπτική δόση. Ταυτόχρονα, συχγορηγείται ασπιρίνη σε υψηλές δόσεις μέχρι και 2-3 μέρες μετά την υποχώρηση του πυρετού και ακολουθείται από μικρότερες δόσεις για 6-8 βδομάδες. Κορτιζονοθεραπεία ή άλλα φάρμακα (infliximab) μπορεί να χορηγηθούν σε δυσκολότερες περιπτώσεις. Σε περίπτωση εμμένουσας διάτασης στεφανιαίων μπορεί να απαιτηθεί μακροχρόνια αντιαιμοπεταλιακή αγωγή (ασπιρίνη) ή ακόμα και αντιπηκτική αγωγή σε περιπτώσεις μεγάλων ανευρυσμάτων. Στις περισσότερες περιπτώσεις η τακτική καρδιολογική παρακολούθηση κρίνεται τελικά απαραίτητη».

Σερέτης Αριστείδης

Καρδιολόγος, Επικ. Επιμελητής Β’

ΓΝΠΑ «Παν. & Αγλαϊας Κυριακού»